Cambios oftalmológicos en la Enfermedad de Hansen 

Aunque la Enfermedad de Hansen (Hanseníase) es la enfermedad sistémica con mayor incidencia de deterioro ocular, (1) poco se discute sobre cómo afecta la visión. Las lesiones oculares desencadenadas por el M. leprae pueden ocurrir antes, durante o después de la poliquimioterapia (PQT) (2,3) y tienen una gravedad variable, dependiendo de factores que oscilan desde el componente orgánico de la enfermedad hasta sus determinantes sociales.

Cuando se trata del máximo daño ocular, la ceguera, uno percibe el impacto de Enfermedad de Hansen  en la vida de los afectados: mientras que la tasa de ceguera en la población general varía de 0,5-2%, (4) en la Enfermedad de Hansen  estas cifras oscilan entre el 2-11%, (5,6) dependiendo de factores como: el tiempo de exposición inadecuado de las estructuras del ojo noble y evolución de la enfermedad, 4 ocurrencia de episodios reactivos, respuesta inflamatoria individual y factores sociales y geográficos, como dificultad para acceder a un tratamiento especializado con diagnóstico tardío, (7) situaciones reforzadas por el contexto de disparidad socioeconómica brasileño.

Incluso sin causar ceguera completa, M. leprae puede causar síntomas entre el 10-50% de los afectados, lo que puede ser suficiente para perjudicar la calidad de vida. (5,6) Cómo la visión es un sentido noble, el cuidado integral del paciente,por lo tanto, debe acoger con agrado las quejas del espectro de la pérdida de autonomía y de los estigmas sociales derivados del daño ocular, uniendo las caras orgánica y social de la Enfermedad de Hansen.

La naturaleza del daño causado por el M. leprae puede distinguirse didácticamente en dos vías: una directa, en la que los daños son causados por la capacidad del bacilo para invadir y replicarse en las células del huésped; y otra indirecta, cuyas pérdidas para el huésped son consecuencia de su propia respuesta inmunológica. Estas vías pueden ser sinérgicas o darse de forma aislada.

La topografía en la que se instala el bacilo también juega un papel importante en el desarrollo de la lesión. La región ocular, en particular,posee un acometimento bastante lógico de sus estructuras: debido a  que el M. leprae tiene predilección por temperaturas por debajo de 37ºC (8) y los ojos son estructuras expuestas en la superficie de la cara, la dispersión de la población de bacilos comienza con las estructuras anteriores (como la esclera y la córnea) y progresa hacia las estructuras posteriores (como el iris y el cuerpo ciliar). (4,5) Considerando esto, se puede decir que la cámara anterior del ojo es el escenario ideal de la infección primaria, pues los estudios experimentales sugieren tener una temperatura de hasta 3°C más pequeño que el medio ambiente. 10 En esta región se pueden observar nódulos escleróticos, queratitis punteada superficial, conjuntivitis, uveítis y afectación de nervios de la córnea prominentes. (5,8,9,10)

El neurotropismo del M. leprae también ha sido discutido en capítulos anteriores y, a pesar de la posibilidad de comprometimiento de los  nervios superficiales de la  córnea ya apuntada, gran parte del daño ocular se debe en realidad al acometimiento de ejes nerviosos fuera de  los ojos, a su alrededor. En esos casos, la implicación de los nervios trigémino y facial, importante en la sensibilidad corneal y la motricidad de los párpados, respectivamente, pueden reflejar los cambios oculares indirectos. Los daños en los ojos, motivados por compromiso de estas estructuras están asociados a la exposición prolongada de los ojos (4,5,6,11) y se discutirán más adelante en este capítulo.

Además de los mecanismos de acometimiento ocular ya mencionados, es esencial comentar sobre los episodios reaccionarios, que confieren cierta imprevisibilidad a la estabilidad clínica, activando respuestas agudas de deterioro de la condición. Estas reacciones de hipersensibilidad, descrita en el capítulo 8, pueden manifestarse de dos maneras: la reacciones de tipo 1 y tipo 2, que tienen como desenlaces oculares mais comuns el lagoftalmo y las  uveítis, respectivamente. (5)

La Enfermedad de Hansen es una enfermedad que conlleva una amplia gama de manifestaciones clínicas y, en los ojos y estructuras asociadas, eso no es diferente. El texto de este capítulo se limita a las principales manifestaciones oculares, que serán organizadas topográficamente desde las estructuras más superficiales de la región ocular hasta las más profundas, con fines didácticos. En el cuadro que figura a continuación se citan ampliamente las manifestaciones clínicas relacionadas con la Enfermedad de Hansen, no todas están detalladas en esta sección.

La disfunción de la motricidad de los párpados puede ser causada tanto por la infiltración de bacilos en el músculo orbicular del ojo como por daño al nervio facial y/o sus ramas occipitotemporal y cigomática. La oclusión inadecuada de los párpados caracteriza uma condición clínica llamada lagoftalmo, la cual prolonga la exposición de los ojos al medio ambiente. En este contexto, los ojos se vuelven más susceptibles al daño causado por cuerpos extraños y la córnea tiende a deshidratarse, dada la dificultad de su lubricación en ausencia de parpadeo. (4,8)

El diagnóstico de lagoftalmo se hace observando la región del ojo durante la ejecución de la orden de cerrar los ojos suavemente: si la esclera o la córnea son visibles incluso en el paciente con "ojos cerrados", se confirma el lagoftalmo. Si estas estructuras permanecen visibles incluso después de una segunda orden de cerrar los ojos con fuerza, atestigua una condición más seria (4,8) Lagoftalmo puede recibir tratamiento farmacológico con esteroides sistémicos, generalmente resolutivo cuando su reconocimiento es temprano (antes de los 6 meses). La fisioterapia también puede ayudar, sin embargo, los casos más graves suelen requerir intervenciones quirúrgicas. (4,8)

Otro cambio que también afecta al mecanismo de oclusión de los párpados es el ectropión, caracterizado por la eversión del párpado, que impide que el globo ocular permanezca completamente sellado. Debido a la exposición del globo ocular, sus repercusiones clínicas son las mismas que las del lagoftalmo. (4,18)

En circunstancias de oclusión inadecuada de los párpados, una manifestación clínica interesante es el fenómeno de Bell. Se caracteriza por la elevación del bulbo ocular durante el parpadeo o durante el sueño, como en un intento de proteger la superficie anterior de los ojos por una exposición prolongada, ya que la córnea permanece escondida por el párpado superior. (4)

La ptosis de las pestañas y la triquiasis son dos condiciones distintas, a menudo confundidas entre sí, que desorientan las pestañas hacia la órbita. Ellas tienen diferentes mecanismos: mientras que la primera se refiere al descenso de las pestañas secundario a la pérdida del tono de la lámina anterior, una consecuencia de la hipotonía del músculo orbicular del ojo; la segunda ocurre por las irregularidades en la formación de las pestañas. (4) La pérdida de pelo en las pestañas y/o cejas se llama madarosis. Es uma manifestación común en los pacientes con Enfermedad de Hansen, que puede ocurrir en las pestañas y/o en el párpado. (4,19)

Como se mencionó en la introducción de esta sección, la mayor parte de los daños oculares en la Enfermedad de Hansen  no se producen por la invasión bacilar, sino como consecuencia de otras repercusiones, como el daño a los nervios. En ese contexto, las condiciones como el lagoftalmo y el ectropión promueven la exposición prolongada del globo ocular, haciendo que el ojo sea más susceptible a la agresión de cuerpos extraños y/o deshidratado, por dificultad de lubricación del ojo secundaria al prejuicio del parpadeo. Además, es importante mencionar que la pérdida de sensibilidad corneal, en detrimento del quinto nervio craneal, desencadena menos secreción de lágrimas, (20) contribuyendo a la sequedad de la superficie ocular. Esas circunstancias pueden desencadenar un proceso de opacificación de la córnea, 8 ó 9 que puede ser potenciado por ulceraciones (más frecuentes debido a las ceratitis infecciosas) 21,22 y por deshidratación.

Otra condición importante es el entropión, caracterizado por la inversión del borde palpebral, que gira hacia la dirección del bulbo ocular. En esta ocasión se produce una mayor fricción entre el párpado, la pestaña y la córnea, debilitándolo para promover ulceraciones y/o estafilomas (una hernia de la úvea a través de un sitio frágil en la esclera o  córnea). Tales lesiones generan soluciones de continuidad entre el interior del bulbo ocular y el entorno, haciéndolo más susceptible a la invasión de patógenos. 4

La triquiasis y la ptosis ciliar también pueden contribuir al daño de la córnea, ya que, en estas dos situaciones, las pestañas que convergen hacia el globo ocular pueden friccionar con la córnea. Cabe señalar que si la ulceración de la córnea no se trata fácilmente, puede producirse la perforación de las estructuras oculares, causando ceguera. 19

Es importante mencionar que la anestesia corneal y/o conjuntiva tiende a empeorar las chances de infección y ulceración corneal, ya que privan al paciente de las molestias con cuerpos extraños y minimizan sus posibilidades de intervenir en su retirada. En estos casos, el médico debe guiar al paciente para que inspeccione los ojos con frecuencia. Los ungüentos antibióticos sin esteroides pueden utilizarse en el tratamiento de las ulceraciones,con el fin de prevenir complicaciones. El uso de gafas y lubricantes también puede ser profiláctico, dificultando la entrada de cuerpos extraños en los ojos y evitando la sequedad, respectivamente. 4,8

Aunque la infiltración de bacilos en la córnea no es el mayor problema en la pérdida de la visión, la proliferación exacerbada del M. leprae en la córnea puede llevar a la muerte de algunos grupos celulares. 4 La queratitis puntiforme es manifestación clínica de este escenario.

Las complicaciones de la úvea son las causas más graves de ceguera en los pacientes y se expresa inicialmente por un cuadro asintomático, acompañado de pequeños nódulos en el iris. La invasión de bacilos en las estructuras del ojo es sucedida por la propagación vascular del M. leprae, que continúa con el daño ocular bilateral, expresado por nódulos conjuntivales y afectación de la córnea y la úvea anterior. 4,19,23

La inflamación del tracto uveal anterior puede generar uveítis anterior, también llamada iridociclitis: una condición severa y silenciosa, que puede ser aguda o crónica. El momento en que el paciente tiene mayor propensión de presentar este cuadro es cuando los bacilos de Hansen comienzan a multiplicarse en el cuerpo ciliar, convirtiendo al cuerpo y al iris vulnerables a reacciones inflamatorias. Estas reacciones también pueden suceder a pesar de la presencia de bacilos, durante los episodios de hipersensibilidad. 4

En las formas agudas y subagudas, los episodios inflamatorios pueden pasar

inadvertidos o asociados con dolor y enrojecimiento de los ojos, 8,23 que se acompañan de atrofia gradual del iris. En esa ocasión, las pupilas pueden volverse irregulares y el iris puede presentar defectos, como agujeros en su estructura. 24 Algunos episodios pueden ser lo suficientemente graves como para llevar a la pérdida irreversible de la vista, como en los episodios reaccionarios de tipo 2. 8

La forma crónica de iridociclitis es casi exclusivamente desarrollada por pacientes multibacilares. 8 Las manifestaciones clínicas incluyen dolor, fotofobia y lagrimeo, turbiedad visual, inyección perilímbica, seclusión pupilar y turbiedad del acuoso con exudado inflamatorio. 4 El proceso inflamatorio puede tener lugar con la sinequia (adherencias entre tejidos adyacentes) anteriores y/o posteriores, que pueden restringir el flujo de los fluidos oculares líquidos y causar glaucoma. 4 Más allá del aumento de la presión ocular, puede producirse hipotensión si el control adrenérgico es desregulado, una situación que se produce debido al daño de las fibras del sistema nervioso autónomo. 

Esta condición también influye en el cuerpo ciliar y la malla trabecular. 4 El uso de corticoides tópicos y midriáticos puede ser útil para tratar de reducir las secuelas en las reacciones inflamatorias intraoculares. 4,8

Otros cambios importantes en el tracto uveal implican la invasión de bacilos y/o daños en los nervios: la atrofia del iris, por ejemplo, puede deberse a la ruptura y destrucción muscular, causada por un proceso inflamatorio, o ser secundaria a la atrofia muscular por daños en el sistema nervioso autónomo del iris. 4, 25 Las anomalías de la pupila, en general,se deben a la destrucción de los nervios ciliares, 26 en los que la privación del suministro autónomo  del músculo iriano  se convierte en  responsable de la miosis,reacción lenta o pobre a los midriáticos no simpáticos, así como la presbicia prematura, 27 siendo reportados casos de pupilas tónicas, midriasis, ausencia de reacción a la luz e hipersensibilidad a la baja concentración de solución colinérgica. 24 Cabe señalar que en etapas avanzadas de la enfermedad, la atrofia del estroma iridiano y la sinequia pueden ser asociados con el desarrollo de miosis 28,27,29,30,31 y formas severas de atrofia iridiana pueden llevar a policoria y afectar la visión. 32,3

La destrucción de los nervios en el cuerpo ciliar puede extenderse con el tiempo a los nervios ciliares posteriores, además del polo posterior del bulbo ocular y lateral al nervio óptico. Este proceso de axonopatía ascendente puede confirmar inmuno histopatológicamente el fenómeno de “dying back”, es decir, la ausencia de nervios irregulares manchados por el producto de gen de proteína 9.5, que identifica la destrucción neuronal y significa la interrupción de la fibra axonal, similar a la anestesia en guante y bota. 26

Los exámenes histológicos concluyen que los pacientes con Enfermedad de Hansen  pueden desarrollar cataratas secundarias a procesos inflamatorios. 16.33 El tratamiento de los pacientes con Enfermedad de Hansen , en estos casos, se diferencia de los demás sólo por la precaución en cuanto a la uveítis crónica, ya que son casos complejos y pueden desarrollar complicaciones. 8 Además, los pacientes con atrofia del iris ocasionalmente presentan mayores dificultades para realizar una intervención quirúrgica. 8

La hipotensión ocular puede ser causada por la destrucción y atrofia del cuerpo ciliar, probablemente secundario a la invasión de bacilos de esta estructura, 34 lo que lleva a una disminución de la producción de humor acuoso, y predispone a una baja presión intraocular. Alteraciones en la malla trabecular también pueden interferir con el drenaje del humor acuoso, causando glaucomas. En el caso de la iridociclitis, el exudado de la proteína aumenta la densidad del humor acuoso, lo que dificulta el drenaje y aumenta la presión ocular. 35

El uso de corticoides sistémicos para tratar las neuritis y las reacciones hansenicas, puede llevar a algunas complicaciones oculares, como el glaucoma secundario y la catarata. 36,37,38

Los pacientes con Enfermedad de Hansen  pueden tener tiempo de rotura de la película lagrimal menor o igual a 10 segundos (BUT positivo) y la prueba de Schirmer 1 disminuida (≤10mm). Estos cambios, identificados en el momento del diagnóstico, pueden ser atribuidos a la infección o proceso inflamatorio resultante de la invasión del M. leprae.Los pacientes, especialmente los pacientes multibacilares, mantuvieron los mismos resultados después de la PQT,con síntomas intensificados por el uso de la clofazimina. 3 La clofazimina induce queratopatía cristalina 39,30,41 que, al igual que la conjuntiva, es un efecto colateral del uso prolongado de la droga. Los cristales se depositan en la periferia de la córnea, en la región de la hendidura del párpado, ambos ojos 40,41. 

Michel Yahn Vago Muradi,

Fernanda Filetti Ferreira